domingo, 29 de septiembre de 2013

Trastornos FACTICIOS: extrañas formas de enfermar




 
Viajes irreales, enfermedades irreales
A casi todas las personas nos gusta que nos presten atención, nos cuiden y nos mimen sobre todo cuando nos sentimos mal o estamos enfermos.

Sin embargo, este deseo natural, en un pequeño porcentaje de personas, está arraigado como una necesidad imperiosa de ser cuidado por los demás, y por tanto adoptan el papel de enfermos para requerir dichas atenciones. A este tipo de trastornos se les denomina “Trastornos facticios”.

Ante todo una consideración acerca del término “facticio” que fácilmente puede confundirse con ficticio (como de hecho son las enfermedades que estos pacientes simulan). En castellano y según la RAE, facticio quiere decir “artificial”, mientras que ficticio ya sabemos que se refiere a fingido.

Ahora bien, cualquier lector puede pensar que tampoco es tan grave el fingir estar enfermo (quien de niño no ha dicho que le duele la barriga para no ir al cole… o en el trabajo ha justificado un retraso diciendo que no se encontraba bien). No, no estoy hablando de esas pequeñas mentirijillas en las que nuestra salud se utiliza como excusa para conseguir algo o eludir un castigo.

El aparente objetivo de las personas que sufren un “Trastorno facticio” es adoptar el rol de enfermos, se cree que para conseguir identidad como tales, conmiseración, cuidados de su medio familiar y social y especialmente del entorno médico. Y para alcanzar su objetivo pueden ir más allá de la simple exageración o simulación de cualquier síntoma, sino que se infligen lesiones o daños y fabrican así “enfermedades artificiales”. Es habitual que este tipo de pacientes acumulen largos ingresos en hospitales, o acudan de hospital en hospital para ser tratados de sus dolencias, cambiando de uno a otro cuando son descubiertos por indignados y frustrados médicos.

Los actuales criterios diagnósticos para estos curiosos trastornos son:

A. Fingimiento o producción intencionada de signos o síntomas psicológicos.
La sintomatología puede ser inventada (por ejemplo, cuando el paciente se queja de dolor abdominal sin padecerlo), autoinfligida (por ejemplo, en el caso de abscesos producidos por la inyección de saliva o material contaminante debajo de la piel), puede ser una exageración o exacerbación de un trastorno físico preexistente (por ejemplo,  la simulación de un ataque de grand mal cuando se poseen antecedentes de crisis epilépticas), o puede ser una combinación o variación de todas las anteriores.

B.     El sujeto busca asumir el papel de enfermo.

C.     Ausencia de incentivos externos para el comportamiento.
(Por ejemplo, una ganancia económica, evitar la responsabilidad legal, como ocurre en casos de simulación).


Se consideran diversos subtipos, entre éstos el llamado “Síndrome de Münchhausen” especialmente grave, cuyas características son:

  •            La conducta facticia de enfermedad es especialmente crónica y grave, y ocupa toda la vida del paciente. Los síntomas y signos de enfermedad son producidos intencionalmente a través de peligrosas manipulaciones que se autoinflige el propio sujeto, como inyectarse material contaminante para producirse infecciones, ingesta masiva de anticoagulantes u otras medicaciones … garantizándose así una hospitalización. Estos pacientes se someten voluntariamente y gustosamente a intervenciones quirúrgicas y pruebas médicas invasivas.
  •           La peregrinación continua entre hospitales, ciudades e incluso países para seguir recibiendo tratamientos médicos.
  •          El paciente tiende a la pseudología fantástica en muchos casos. Además de los temas médicos hace falsas afirmaciones acerca de logros personales, credenciales educativas, relación con personas famosas, etc.


La prevalencia de los “Trastornos facticios” no está clara. En estudios realizados en países como Canadá, Australia y Alemania oscilan entre el 0,8% y el 1,3% de pacientes en atención primaria. Para el “Síndrome de Münchhausen” concretamente se cree que entre el 0,2-1% de pacientes hospitalizados.


El endocrinologo Dr. Richard Asher
El “Síndrome de Münchhausen” fue descrito por un médico inglés el 1951, el Dr. Richard Asher y su nombre deriva de un personaje real que vivió en el siglo XVIII, el barón Münchhausen. El Dr. Asher publicó sus observaciones en la revista “The Lancet”.

“Aquí se describe un síndrome común que la mayoría de los médicos han visto, pero del que poco se ha escrito y que como el famoso Barón von Münchhausen, las personas afectadas siempre han viajado mucho, y sus historias, como las que se le atribuyen a aquel, son a la vea dramáticas y falsas. En consecuencia, el síndrome está respetuosamente dedicado al Barón, y lleva su nombre”.
Asher, R, Lancet 1951 Feb 10;1(6650):339-41

  


Entre los “Trastornos facticios”, se ha descrito otro controvertido subtipo –que aunque no ha sido  totalmente reconocido por la comunidad científica, si ha generado alerta y se ha propuesto para estudios posteriores. Es el llamado “Síndrome de Münchhausen por poderes o delegación” (en inglés Münchhausen syndrome by proxy).

En este caso, fue otro médico británico, Roy Meadow quién en 1977  alertó de esta patología. (El Dr. Meadow ha sido incluso cuestionado legalmente por sus peritaciones en determinados casos).

La característica de este atroz cuadro clínico sería la producción o simulación de forma deliberada de signos o síntomas físicos o psicológicos en otra persona que está a cargo del individuo “perpetrador”. Típicamente la víctima suele ser un niño pequeño y la persona que simula o inflige los síntomas suele ser su cuidador habitual (y normalmente lo es la madre). Este antinatural comportamiento se efectúa por una necesidad patológica de asumir el papel de paciente o recibir conmiseración aunque sea a través de otra persona.


El barón de Münchhausen,
retrato de Brückner (1752)
Karl Friedrich Hyeronymus, barón de Münchhausen (1720-1797) fue un noble alemán que en su juventud sirvió al duque de Brunswick y más tarde se alistó en el ejército ruso, donde sirvió hasta 1750, la mayor parte del tiempo destinado en Riga (en la actual Letonia) y en Königsberg (actual Kaliningrado) tomando parte en dos campañas militares contra los turcos.

A su regreso a casa en Bodenwerder en la Baja Sajonia, Münchhausen adquirió una curiosa reputación por las exageradas historias que contaba a las ingenuas gentes de su pueblo, sobre las aventuras que había vivido en sus campañas militares. Sin embargo, era considerado un honesto hombre de negocios. 

La idílica ciudad de Bondenwerder


El escritor Rudolf Erich Raspe
A partir de estos relatos (aunque no tenemos la certeza de si realmente los contó el barón o no) el escritor alemán Rudolf Erich Raspe escribió y publica en 1785  en lengua inglesa “Relato que hace el Barón de Münchhausen de sus campañas y viajes maravillosos por Rusia”, relato que un año más tarde el poeta alemán Gotfried Bürger retraduce al alemán, y amplia con nuevas aportaciones  del folclore popular.


Las hazañas del literario barón son extraordinarias y extravagantes, en las que el protagonista puede montarse en balas de cañón, viajar a la Luna (donde viven los selenitas que tienen la capacidad de separarse de su cabeza), también viajar al infierno, bailar en el interior de una ballena, cabalgar sobre un caballo cortado por la mitad, sacarse a sí mismo de una ciénaga tirando de su coleta, conseguir encender la mecha de su fusil con su nariz, y transportarse volando sujeto de una cuerda atada a una bandada de patos.
El barón cabalgando sobre una bala de cañón

 
El barón es transportado por una bandada de patos
Rudolf Raspe recreó un  personaje literario entre lo extraordinario y el antihéroe, cómico y bufón, con una maravillosa imaginación que a veces rayaen el delirio. El tono del relato de Raspe es satírico, con un mensaje filosófico radicalmente opuesto al del racionalismo imperante en el siglo de la Ilustración. Por otra parte, el Münchhausen literario ha pasado a la historia no sólo como aventurero, sino como un redomado embustero e incluso mentiroso patológico.
Münchhausen, el trolero


Sin embargo, ninguna de sus historias hablan de enfermedades reales o imaginarias, a pesar de ello el nombre del varón también evoca esta categoría de diagnóstico psiquiátrico, merced la descripción del Dr. Asher.



El personaje del barón de Münchhausen ha interesado al cine desde sus inicios, y existen nueve versiones cinematográficas de sus aventuras, entre las que destaco:

·               “Les aventures du Baron de Münchhaussen” (1911) realizada por Georges Méliès. http://www.youtube.com/watch?v=N62OmiZC8XA
relatada como un sueño del personaje.



·             La barroca versión realizada por el director Terry Gillian en 1988 llamada también “The adventures of Baron Munchhausen”. El actor John Neville era el Barón al que daban réplica una jovencísima Sarah Polley en el papel de Sally Salt, y la bella Uma Thurman como Venus.
Uma Thurman era Venus en la película de Terry Gillian de 1988


E barón de Münchhausen (John Neville) con Sally Salt (Sarah Polley)

Los "Trastornos facticios" también han tenido su traducción cinematográfica y televisiva:

·               En el film “El sexto sentido” (1999) dirigida por M.N.Syamalan, el personaje del niño Cole descubre cual ha sido la causa del fallecimiento de otra niña, Kyra.
Fotograma de "El sexto sentido", entre otras sorpresas al niño Cole se le revela el secreto de la muerte de Kyra

·          En el episodio noveno de la segunda temporada de la archifamosa serie “House, M.D.” la etiología de las diversos y graves síntomas que sufre la paciente Anica son provocados por ella misma, es decir que padece un “Síndrome de Münchhausen”.

Retrato del actor Hugh Laurie, que interpreta al cínico Dr. House


































domingo, 15 de septiembre de 2013

Dormir… tal vez soñar, y también despertar



El sueño, saludable para el ser humano



Creo que cualquiera de nosotros estaría de acuerdo con la afirmación que el sueño, me refiero al acto de dormir, es bueno y saludable para el organismo.

Pues bien, esta verdad de Perogrullo se nos confirma por un estudio publicado recientemente en “Journal of Neuroscience” por Bellesi y colaboradores, científicos que trabajan en los departamentos de Psiquiatría y Bio-Estadística e Informática Médica de la Universidad de Wisconsin.

Tal como el artículo explica en su parte teórica preliminar, hay que tener en cuenta algunos datos:

·               Los científicos han sabido durante años que muchos genes se activan durante el sueño y se apagan en los períodos de vigilia.
·               Que algunos de estos genes que trabajan más intensamente durante el sueño están involucrados en la síntesis y el mantenimiento de las membranas en general, y de la mielina en particular.
·               La mielina es una substancia aislante de varias capas, cuya composición es lipoproteica, que rodea los axones de las neuronas y que al igual que el aislamiento alrededor de un cable eléctrico, permite a los impulsos eléctricos moverse rápidamente de una célula a la siguiente.
Rerpresentación de un axón neuronal con su cubierta de mielina
·               En el sistema nervioso central, además de las células nerviosas específicas (las neuronas) existen otras células llamadas de sostén, que reciben en su conjunto el nombre de neuroglía, estas células se clasifican según su localización y función.
·               La mielina que recubre los axones neuronales en el sistema nervioso central está fabricada por una de estas células neuroglia: los oligodendrocitos. 

                    Neurona  -    Oligodendrocito   -    Astrocito


-       A su vez existen otras células neurogliales llamadas OPC (oligodendrocytes precursor-cells), como su nombre indica estas células son precursoras de los oligodendrocitos y también de otras células gliales. También ejercen un papel en la remielinización en situaciones de daño cerebral, como el que ocurre cuando ha sucedido un traumatismo o una enfermedad como la esclerosis múltiple. (En el sistema nervioso periférico la vaina de mielina es fabricado por las llamadas células de Schwann). 

Células OPC, durante el sueño se incrementa la actividad de los genes que las duplican, en período de vigilia se produce la diferenciación en células adultas


Pues bien, mediante un sofisticado estudio realizado en animales de experimentación (ratones) se concluyó que:

Durante el sueño (de los ratoncitos) se transcriben genes implicados en la:
a.    Proliferación de células OPC hasta su duplicación
b.    Síntesis de fosfolípidos
c.    Procesos de mielinización, y todo ello especialmente en la fase REM del sueño, (fase en que se sueña). 


No obstante, durante la vigilia, trabajaban con mayor intensidad los genes responsables de: 
a.    La diferenciación de células OPC
b.    La apoptosis (es decir, la muerte celular programada para aquellas células dañadas).


El trabajo concluye por tanto, que como presumiblemente estos resultados son trasladables al ser humano, el sueño o la falta de sueño pueden reparar o dañar el cerebro.
 
Es necesario dormir bien a cualquier edad

Teatro y sueño: 

Sobre el sueño, parte del celebérrimo soliloquio de Hamlet en la escena primera del tercer acto:


“…Morir..., dormir; no más
¡Y pensar que con un sueño damos fin al pesar del corazóny al los mil  conflictos naturales que constituyen la herencia de la carne!¡He aquí un término devotamente apetecible!¡Morir... dormir, tal vez soñar! …”
  La tragedia de Hamlet,  Shakespeare (entre 1599 y 1601)

To die, to sleep
; no more
and by a sleep, to say we end
 the heart-ache,and the thousand natural shocks
 that flesh is heir to?'Tis a consummation
 devoutly to be wished.to die, to sleep,
 to sleep, perchance to dream

(Según texto publicado en 1623, en inglés de la época)





Hamlet, es probablemente la obra más famosa de la cultura occidental y una de las obras literarias que ha originado mayor número de traducciones, análisis, y comentarios críticos. Es el drama más largo de Shakespeare y la principal tragedia escrita en lengua inglesa.
El castillo de Elsinor (o Helsingor) en la costa norte danesa escenario de la tragedia de Hamlet

Durante la vida de Shakespeare, dicha obra fue uno  de sus trabajos más reconocidos y aún hoy perdura entre las obras que han gozado de mayor número de representaciones; inspirando a su vez a una diversidad de autores. Dada la estructura dramática de la obra y la profundidad de los caracteres que presenta puede ser analizada, interpretada y discutida desde una amplia pluralidad de perspectivas: religiosa, filosófica, política y también psicológica.
El actor isabelino Richard Burbage, pintura de autor
desconocido. El primer Hamlet.







El papel protagonista fue probablemente creado para Richard Burbage, y Hamlet el atormentado príncipe de Dinamarca,  ha sido recreado por multitud de actores e incluso actrices, mientras que la obra se ha adaptado a diferentes épocas y situaciones tanto en teatro como en cine. 


David Garrick, actor y dramaturgo del siglo XVIII en una caracterización de Hamlet


Sarah Bernhardt, como Hamlet en su celebre soliloquio frente al cráneo de Yorick, c. 1890
 
John Barrymore,  Hamlet en 1922




Kenneth Brannagh, en la mejor versión cinematográfica de Hamlet realizada en 1996, y ambientada en el siglo XIX.




domingo, 8 de septiembre de 2013

LITIO, confusión, casualidad


Los príncipes de Serendip
Algunas personas se muestran preocupadas por su nivel de litio en sangre, atribuyendo al déficit de este mineral la causa de su padecimiento: “Es que me he hecho unos análisis y me falta litio, por eso tengo depresión” o “Debo ser bipolar, porqué me falta litio”… y al indicarles que el nivel “normal” de litio es indetectable casi siempre genero más perplejidad que alivio.

Creo que este es un ejemplo de cómo la información (que en sí misma es buena) puede generar confusión y malentendido. Intentaré explicarme.

El litio, más concretamente las sales de litio, es un tratamiento usado en psicofarmacología, dentro del grupo de los denominados “eutimizantes”, que tiene unas concretas indicaciones terapéuticas:

  •  Tratamiento de la fase maníaca en el trastorno bipolar.
  • Prevención tanto de fases maníacas como depresivas en el trastorno bipolar.
  • Tratamiento coadyuvante a los fármacos antidepresivos en algunos casos de depresión, como el Trastorno Depresivo mayor recurrente.
  • Otras indicaciones, como en la denominada psicosis cicloide y también en depresión mayor resistente al tratamiento.


Por tanto, estamos hablando de un tratamiento, no de una substancia cuyo déficit provoque una enfermedad, como sería el caso de una avitaminosis (déficit de una vitamina) o el hipotiroidismo (disminución de los niveles de hormonas tiroideas).

Posiblemente la confusión se deba a dos razones:

  1.  El litio, como mineral que es, es una substancia presente en la naturaleza, es decir, no es un fármaco inventado por el hombre.
  2. Los pacientes que reciben sales de litio como parte de su tratamiento, deben ser monitorizados para conocer el nivel plasmático (litemia) de dicho producto. A su vez esto se realiza porqué:

§  El litio es eficaz en unas concentraciones terapéuticas específicas, por debajo de las cuales la substancias no es eficaz.
§  Las sales de litio tienen un estrecho ratio entre concentración terapéutica y tóxica, es decir hay que mantener al paciente que lo recibe entre un margen determinado de dosificación.

Por tanto creo que como realizamos “análisis de litio” a algunos pacientes (aquellos que lógicamente lo toman como tratamiento) se ha ido generando la confusión de que en realidad lo que medimos es su déficit inicial en estas personas.

También han surgido multitud de productos que dicen aportar litio natural y en cantidades infinitesimales. No tienen ninguna relevancia terapéutica.

Litio y su posición en la tabla periódica



Resulta muy interesante la historia del uso del litio en medicina, y por consiguiente en psiquiatría. Podemos decir que se trata de una de esas afortunadas “casualidades” en las que hay una mezcla de azar/observación/conclusión por parte del observador (ahora las denominamos “serendipia” (*)  aunque la palabreja no existe en castellano).


El litio es un elemento químico cuyo símbolo es Li y su número atómico es 3. Se trata de un metal alcalino.  Toma su nombre del griego “lithos” es decir piedra y el nombre proviene del hecho de haberse descubierto en un mineral.

Cristales de litio en una disolución oleosa
Johann A. Arfvedson



En 1817 el químico sueco Johann August Arfvedson, que trabajaba como ayudante en el laboratorio de otro químico importante Berzelius,  detectó la presencia de un nuevo elemento cuando analizaba un mineral denominado petolita, que a su vez se había descubierto en 1800 en una mina de la isla de Utö en Suecia.

Isla de Utö en Suecia, de sus antiguas minas de mineral de hierro procede las primeras muestras identificadas del mineral litio

Tanto Arfvedson como otros científicos intentaron aislar el elemento de sus sales, pero no fue hasta 1821 cuando otro químico William Brande lo aisló mediante electrólisis del óxido de litio. Un siglo más tarde, en 1923 se inició la “producción industrial” del litio mediante la electrólisis de cloruro de litio y cloruro de potasio fundidos. Las características del metal litio han hecho que tuviera diversas utilidades en la industria durante el siglo XX, y desde el inicio del siglo XXI las baterías del ión litio con su alto potencial electroquímico son las preferentemente utilizadas.

Salar de Uyuni en Bolivia, donde se extrae más del 50% del litio


En cuanto a su utilización farmacológica, a mediados del siglo XIX fue utilizado para el tratamiento de la gota, en la creencia que las sales de litio disolverían tanto los cálculos renales como los depósitos de urato de los cartílagos.

En 1949, un psiquiatra australiano John F. Cade que ejercía en un hospital de Melbourne, publicó un trabajo en el que describía el tratamiento administrado a diez pacientes afectos de “excitación maníacas”: sales de litio.
El psiquiatra australiano John Frederick Cade

Sin embargo, a pesar del éxito terapéutico que consiguió su teoría era errónea. Cade creía que la  excitación maníaca o psicótica de sus pacientes era provocada por una toxina ó veneno exógeno depositado en el cerebro, y se le ocurrió probar con una serie de sustancias para disolver o contrarrestar dicho veneno, y probó con el litio retomando la idea de disolución de cálculos de uratos.

El psiquiatra danés Mogens Schou, corroboró
los hallazgos de Cade, abriendo el camino para
la utilización del litio en las fases maníacas
Cinco años más tarde, el psiquiatra danés Mogens Schou publica otro estudio en el que se utilizaba el litio como tratamiento de la manía, confirmando las observaciones terapéuticas de Cade. El litio funcionaba en los pacientes, pero no porque disolviera ningún depósito cerebral.











(*) Serendipia: castellanización del término inglés “serendipity”. Se refiere a un descubrimiento a un hallazgo afortunado e inesperado que se produce cuando se está buscando otra cosa distinta. También se refiere a la habilidad de un sujeto para reconocer que ha hecho un descubrimiento aunque no tenga relación con lo que busca. En la historia de la ciencia son frecuentes las “serendipias”.

Horace Walpole, en 1754 utiliza el neologismo "serendipity" que hará fortuna
El propio término “serendipity” es un neologismo acuñado por el polifacético Horace Walpole (político, escritor y arquitecto británico 1717-1797). Lo utiliza a partir de un cuento tradicional persa “Los tres príncipes de Serendip” (nombre en árabe de la isla de Ceilán, actual Sri Lanka). En dicho relato los protagonistas solucionan sus problemas a través de increíbles casualidades.


Pescadores en la costa de Sri Lanka, antigua Ceilán o Serendip